KRANİAL NEVRALJİLER

Prof. Dr. Mehmet Özmenoğlu

KTÜ Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı

Kranial nevralji, bir kranial sinirin dağılım alanında ortaya çıkan ,paroksismal ağrı ile karakterize klinik tablolardır. Nöropatik ağrı grubu içerisinde yer alırlar . Hemen, hemen hepsi primer (idyopatik) ve sekonder (semptomatik)olarak iki gruba ayrılır. Etyolojik nedensel yaklaşım hem tedavi, hemde tetkik açısından önemlidir.

Tablo 1: Kranial nevraljiler IHS-beta(III) sınflaması.

Tablo2. IHS- beta III Versiyonu (2013) Sınıflaması

TRİGEMİNAL NEVRALJİ (TN)

En sık görülen kranial nevralj türüdür.Tic doluloureux, Trifacial Neuralgia, Fothergil hastalığı olarak  bilinir. Trigeminal sinirin duyusal dağılım alnında(V1,V2,V3) ortaya çıkan ,çok şiddetli, şimşekvari, çok kısa süreli (2sn-2dk arasında) ağrı paroksizmleri ile karakterize bir klinik tablodur. Klasik (İdyopatik ) ve semptomatik (%15) olmak üzere iki gruba ayrılır. Klasik TN, tipik ve atipik  pretrigeminal evre olarak sınıflanır. Pretrigeminal evre hastaların çoğunda vardır ve kısa süreli olup gelip geçici özellikte olabilir. Ağrı tek taraflı olup, nadiren çift taraflı (%4) olabilir.Çift taraflı TN  Multiple Skleroz(MS) hastalarında tanımlanmıştır.Sağ taraf tutulumu daha fazadır. Hastaların %70 inde  45 yaş sonrasında orataya çıkar ve yaş ilerledikçe görülme sıklığı artar. Genç yaşta ortaya çıkarsa MS açısından ve sekonder patolojiler açısından hasta değerlendirilmelidir. Kadın ,Erkek oranı 2/1 dir. Yaşam boyu prevalansı % 0.3, yıllık insiadnas 4.3-27/100.00 civarındadır. En sık tutulan dalı maxiller (V2) %17.7 dir; Mandibuler (V3) dalı ikinci sıklıkta tutulur (%14.6 ). V1+V2 tutulumu sık görülür ve %35.4 oranındadır. Oftalmik dal (V1)tutulumu nadirdir (%2.8) ve bu hastalarda sekonder bir patoloji (MS, kitle, cavernöz sinüs patolojisi vs) aramak gereklidir.

Tarihçede Areteus (1yüzyıl) den beri bilinen ve 1736 da Nicholas Andre,1773 te John Fothergil vaka tanımları yapmıştır. Bundan sonra 1900 yılına kadar herhangi bir tedavi yaklaşımı görülmezsede Cushing cerrahi teknikler ile tedavi yaklaşımları uygulamıştır.1962  de Blom tarafından hala TN tedavisinde altın standart olan karbamazepin tedavisi uygulanmış ve günümüzde de ilk seçenek ilaç olarak yer almaktadır.

Trigeminal sinirin 3 dalı beyin sapından çıktıktan sonra Gasser ganglionunu (semilunar ganglion) kafa kaidesinde oluşturur, kafa kaidesinde   Mekel oyuğun da yerleşmiş olup duyusal dal olarak 3 kola ayrılır; Cavernöz sinüsten geçer, karotid arterle yakın komşuluğu vardır; oftalmik dalı fissura orbitalis superiordan,maxiller dal foramen rotundum’dan ve mandibuler dal, tedavide girişimsel tekniklerin uygulandığı foraven ovale’den geçer yüze dağılır. Duyusal algılar(ağrı,ısı) ayni tarafta C2-C4 servikal düzeye kadar iner (spinal parça) ve proprioseptif lifler ponsa girer ponto-mesensefalik kısmı oluşturur. Kranial sinirler içerisinde  en komplex yapıya sahip  sinirdir.

Klinikte ağrının ortaya çıktığı yüz tarafında duyusal uyarılarla tetiklenen “tetik noktaları “ vardır. Bunlar daha çok ağız köşesi, burun kanatları , göz kapağı bölgesinde olabilir. Buralara dokunmakla ağrı paroksizmleri ortaya çıkar. Yüz yıkama, konuşma, çiğneme, diş fırçalama ile ağrı paroksizmleri başlar. Bu nedenle hastalar traş olmaz, yemek yemezler, araba kullanırken camı açmazlar. Ağrı paroksizmleri esnasında hastalarda özel bir tic hareketi oluşur ağrı esnasında dış ortamla ilgileri azalır.

     Tablo3.  IHS-III (beta Versiyon) modifiye edilmiş Klasik TN tanı kriterleri

1. Asgari 3 atak, B ve C kriterlerini sağlayan tek taraflı yüz ağrısı
2. Trigeminal sinirin bir veya daha çok dalında olan, trigeminal sinir dağılımı ötesine yayılmayan
3. Ağrının aşağıda belirtilen karakteristiklerinden en az 3 tanesi
   1. Saniyenin anlık bir bölümünden iki dakikaya kadar sürebilen, tekrarlayıcı paroksismal ataklar
   2. Yoğun şiddette
   3. Elektrik şoku ,bıçak saplanır gibi,şiddetli veya keskin kalitede
   4. Tutulan yüz tarafında dış uyaranlarla uyarılabilmesi (tetik alanları)
   5. Aşağıdakilerden en az bir tanesi
      1. Nörolojik muayenede duyusal bozukluğun olmaması
      2. Klinik nörolojik muayenede duyusal bozukluk varlığı fakat MRI ve hasta hikayesinde yapısal, sistemik veya  travmatik sebep bulunamayışı

Ağrının en sık görülen iki dağılım alanı vardır:1) ağız -kulak zonu (%60 hastada), 2) Burun-göz zonu (%30).

TN bazı hastalarda pretrigeminal evre adı verilen küçük ağrı paroksizmleri ile başlayabilir. Hastalar tekrarlayıcı veya kronik formlarda görülebilir. Hastaların çok azında remisyon görülür. Erken dönem, etkin tedavi başlama remisyon periyodunu uzatır ve ekseserbasyonları önler, geç döneme geçişi engelleyebilir. %50 hastada remisyon periyodu 6 ay veya daha fazladır .Sekiz haftalık bir tedavi sonrasında ilaç azaltımı ve ilaç kesimi düşünülmelidir.Rekürrens olursa yine ayni tarafta ortaya çıkar.

İdyopatik TN de etyoloji hala tartışmalıdır.Fizyopatolojisinde efaptik geçiş (demyelinli liflerin miyelinsiz liflerle komşuluğu sonrası olan uyarı algı yanılsaması); Trigeminal ganglionun uyarılması (nörojenik vasodilatasyon);Beyin sapında epileptojenik bir foküsün varlığı (Santral orijin) ve ensık görülen ve tedavide bir seçenek olarak kullanılan tortuöz veya ektazik posterior grup serebral arterlerin-çoğunlukla superior serebellar arter (%55-88)- (nadir olarak ven) sinire basısı sonrası oluşan demyelinizasyon/remyelinizasyon ve dejeneratif  hipermyelinizasyondur.

TN’li bir hastada nörolojik muayene önemlidir.Trigeminal sinirin duyusal muayenesi, motor muayene (çiğneme kaslarının motor muayenesi) ve özellikle kornea refleksi muayenesi (pamuk veya göz damlası testi ile) yapılmalıdır. Kornea refleksi asimetrisi sepmtomatik trigeminal nevraljili hastalarda belirgin bir özelliktir.

Tanı klinik özellikle  koyulur. Nörogörüntüleme, özellikle 3.0 TESLA MRI (+kontrast )/ MRI anjiografi klinikte çoğu şeyi ekarte eder. Gereken hastalarda ,ilgili sinir komşuluğu (7. Ve 8. Kranial sinir) nedeniyle detaylı kesit alınması istenmelidir. Nörofizyolojik tetkikler içersinde Blink Refleks önemlidir, diğer çene refleksi çalışmaları yararlı olabilir. Ama ilk tercih edilecek tetkik Beyin MRI olmalıdır. Eğer yapılabiliyorsa arteriyel bir basıyı ekarte etmek için Magnetik rezonans tomografik anjiografi (MRTA) veya beyin MRI incelemesinin T 2 ağırlıklı CISS yöntemiyle yapılmasıdır.Her hastanın mutlaka periferal ağız ile ilişkili bir diş ptolojisinin olup olmadığı açısından –özellikle dirençli hastalarda- diş muayenesi ve ortopantografik tetkik (diş ve çene için özel X-ray tetkiki) gereklidir.

Resim1 : 56 yaşında,sol TN si olan hastanın sinüs kavernosus tutulumu,koronal BT (KEMİK PENÇERE) görünümü.

Resim 2: 58 yaşında, Sol TN olan hastanın kitle+sinüs kavernozus tutulumu( T2 ağırlıklı aksiyel beyin MRI görünümü).Hasta sol üst çene dişlerini ağrı atakları nedeniyle çektirmeyi planlamış. Hastaya 2015 yılında Gamma-knife cerrahisi uygulandı.

Tedavide ilk seçenek karbamazepin’dir. Doz 100mg 2x1 ile başlanmalı ve doz titrasyonu 4-7 gün ara ile arttırılarak ağrıya etkili doz  tedavi dozu olarak kabul edilmelidir (200-1200mg/gün). 1200mg/gün dozunu aşmamak gerekir. Hastaların başlangıçta haftalık, sonrasında 3-4 haftada bir CBC+biyokimya (karaciğer fonk. testleri, sodyum vs) tetkikleri ile takibi gerekir. İdiyosenkrazi, hepatik, hematolojik yan etkiler; ataksi, sedasyon,dengesizlik hissi klinik yan etkiler olarak sıktır ve özellikle yüksek doz ilaç başlanımında daha çok görülür. Yüksek dozlara çıkıldığında veya intolerans gelişen hastalarda diğer tedavi seçenekleri düşünülmelidir. Monoterapi tercih edilmeli, ek ilaç gerekli ise ilk tercih gabapentin  kombinasyonu (CBZ+gabapentin) olmalıdır. Klinik uygulamamızda pregabalin kullandığımız hastalarda tedavi etkinliği (CBZ+pregabalin) benzer özelliktedir. Literatürde oxcarbazepin, baclofen, lamotrijin, pimozid, mexiletin, fenitoin, valproate, clonazepam, topiramate ile ilgili yeterli veri olmamasına rağmen ek ilaç tercihlerinde daha çok kullanılmaktadırlar. Karbamazepin’in yavaş titrasyonu nedeniyle, gerekli bazı hastalarda İV fenitoin kullanılabilir, yükleme dozu ile başlanıp (yan etki profili göz önüne alınarak,EKG,CBC,KCFT testleri vs) oral doza geçip hastalar takip edilebilir ve CBZ titrasyonu tamamlanınca ilaç azaltılıp kesilir.Bazı hastalarda sumatriptan’ın kısa süreli uygulanımı ilaç doz titrasyonunda yardımcı ilaç seçeneği olarak düşünülebilir. CBZ cevabı iyi olmayan bir hastayı, mutlaka  tekrar değerlendirmek gereklidir!

Oxcarbazapin(OXCBZ) diğer bir seçenektir. Hiponatremi açısından yaşlı hastalarda dikkatli olmak gerekir. Doz  600-1800 mg/gün arasındadır ve  hasta yukarıda belirtilen önerilerle takip edilmelidir.

Lamotrigine, ekleme tedavisinde düşünülmelidir. Günaşırı 25mg düşük dozda başlanıp, çok yavaş titrasyonu gerekir ve 4 haftalık bir sürede etkin doz şemasına ulaşılabilir. Doz 50-200mg/gün dür. Döküntü, idyosenkratik reaksiyonlar açısından hasta yakın takip edilmelidir.

Fenitoin 50mg  2-3X1 dozda başlanıp, total doz 300mg/güne çıkılabilir. Yukarıda belirtilen yan etkiler açısından hastalar yakın takip edilmelidir.

Baclofen (Lioresal), CBZ veya OXCBZ etkisiz veya toksik dozlara ulaşıldığında ekleme tedavisi olarak iyi bir seçenek olabilir. 10mg dozla başlanmalı (2x5mg) ve 2-3 günde bir doz artırımı ile, bölünmüş dozda-günde 3 kez-, total 60mg/gün dozunda kullanılabilir. Yarılanma ömrü 3-4 saat olması nedeniyle doz sıklığı arttırılabilir.

İlaç maliyetlerine ülkemizde bakıldığında, CBZ ile diğer ilaçlar kıyaslandığında, gabapentine 2, lamotrigine 3, topiramate 3, oxcarbazepin 2, pregabalin 6 kat daha pahalı ilaçlardır.

  Tablo4. TN de tedavi

1-      TN  İlaç Tedavisi:   

                                           Doz  (mg/gün)     Preparat     Yarılanma ömrü(h)

             Karbamazepin         100-1200        Tegretol          11-27

              Oxcarbazepin          300-1200        Trileptal                      14-26

             Gabapentin              300-3000          Neurontin                5-7

             Lamotrigine              50-300              Lamictal      18-30

             Baclofen                       10-80                Lioresal                 3-4

               Clonazepam               0.5-8      Rivotril                  24-48

               Pheytoin                 100-400            Epdantoin                15-20

               Valproik asit           125-2000          Depakin                   6-17    

                    (Topiramat, Tizanidine , Tocaidine,Pimozid  vs...)

2-      Cerrahi Tedavi- Girişimsel Yaklaşımlar

Tıbbi tedaviye dirençli veya ilaç intoleransı olan hastalarda girişimsel veya cerrahi tedavi seçenekleri düşünülmelidir.Bunlar mikrovasküler dekompresyon, gasser gangliona  perkütanöz thermokoagülasyon ve gamma knife radyosyon tedavileridir.Bu tedavilerin toplu özeti Tablo 5 de sunulmuştur.

Gasser gangliona  perkütanöz thermokoagülasyon; Gasser Gangliyonuna foramen ovale yolu ile CT eşliğinde ulaşılarak küçük bir termokoagülatif  lezyon yapmayı amaçlar.

Gamma Knife stereotatsik radyocerrahi  yeni teknik olup en az invaziv yan etkiye sahip  girişimdir.

Tüm bu girişimsel yaklaşımlarda uzun süreli iyilik periyodu 6-36 ay arasında olup rekürrens görülme sıklığı vardır.

Mikrovasküler dekompresyon posterior fossa yaklaşımı ile açık cerrahi girişim olarak damarsal yapıyı sinirden uzaklaştırmayı amaçlar. Ağrı iyileşmesi erken olur ve uzun süreli tedavi yanıtı iyi, fakat komplikasyon açısından riski yüksek yaklaşımdır ve iyi bir cerrahi merkezde yapılması planlanmalıdır.   

Tablo 5.TRİGEMİNAL NEVRALJİDE CERRAHİ TEDAVİ

   Yöntem                                          Etkinlik                                Yorum                                                                                                                          

Radiofrekans Gangliolizis            %78-100               erken rekurrens %1-17,masseter 

                                                                                          gucsüzlüğü %7-23 korneal hiperestezi, %3-27, nöropatik  

                                                                                          keratit %1-5

                                                                                          anestezia dolorosa %1-4

Mikrovasküler dekompresyon       %96-9                        %16-29 rekurrens, mortalite 

                                                                                              %1,morbidite %10-23

Gamma  Knife                                      %80                        Anestezi dolorosa,

Rhizotomi                                               %85                         %15 rekurrens, mortalite %0.5-1.6,fasial

                                                                                                 Güçsüzlük %7-8, parestezi %5-6, 

                                                                                                  noropatik keratit %15

Trigeminal Traktotomi                           %80                     ayni tarafta ekstremite ataksisi                                                                                            

                                                                                                 %10,            karşı tarafekstremite

                                                                                                 duyu kaybı %14,

Alkol Bloğu                                                 iyi                       iyilik 3-12ay   parastezi veya disestesi %48

Alkol Gangliolizis                            4 yılda (%88)               korneal anestezi %15,noropatik

                                                                                               Kerartit %4-7, postoperatif 

                                                                                                parestezi%55, parestezi%38

                                                                                                herpetik tutulum %26

                                                                                               geçici çiğneme kası tutulumu %45

Nörektomi                                      çok iyi                            26-38 ay iyilik,anestezi dolorosa ve korneal 

                                                                                                    anestezi nadir

Gliserol Gangliolizis                        %89-96                          %7-10 erken rekurrens,fasial hiperestezi       

                                                                                                    %24-8, korneal anestezi %9, fasial      

                                                                                                          dizestezi %8-29

Ayırıcı tanıda TN, ensık trigeminal otonomik sefaljilerle (TOS) ve atipik yüz ağrısı ile karışır.TOS larda otonomik bulgular vardır,atipik yüz ağrısı ise ısrarlı, sabit veya yaygındır; tic davranışı  heriki ağrı tipinde de yoktur.

Tıbbi tedavi hastaların yaklaşık %30 unda başarız olur.Bu hastalarda girişimsel veya cerrahi tedavi seçenekleri düşünülmelidir. Periferal sinir blokları,lokal anesteik ve alkol uygulanımının yeri yoktur.Seçilmiş bazı vakalarda Botilinium Toxin uygulanımı yararlıdır.Dirençli ve cerrahi yaklaşım şansı olmayan hastalarda denenebilir. Kliniğimizde Botilinium toksin uyguladığımız hastaların yarısında 3-4 aylık sürede ağrısızlık yanıtının iyi olduğu söylenebilir.

Resim 3:Maksiller sinire üst çene yaklaşımı ile lokal Alkol enjeksiyonu sonrası oluşan ülsere lezyon (Dt.C.Bulak arşivinden)

Hasta eğitimi tedavide önemlidir.Çoğu hasta düzelme ümidiyle dişlerini (bazan tüm dişleri) çektirebilir. Kullanılacak ilaçların dozu, kullanma sıklığı ve yan etkileri hastaya anlatılmalıdır.Bazı hastaların ağrı nedeniyle aşırı doz ilaç kullanma eğilimleri vardır. Bazı hastaların ise  düzensiz ve düşük dozda  ilaç kullandıkları unutulmamalıdır. Cerrahi girişim düşünülen hastalarda girişim sonrası oluşabilecek yan etkiler, özellikle yüzde dizestezi, anestesia dolorosa anlatılmalıdır.

Resim4: TN de tedavi algoritması

PARATRİGEMİNAL OKÜLOSEMPATETİK SENDROM(READER SENDROMU)

Trigeminal sinir oftalmik dağılım alanında tek taraflı, sürekli ağrıyla birlikte, ayni tarafta pitoz ve miosis (Horner Sendromu)ile karakterizedir.Göz hareketiyle kötüleşir ve maksiler alana yayılabilir.Bu klinik tablo karotid arter diseksiyonu olgularındada görülebilir ve  nöroloğu uyarıcı objektif klinik bulgudur.

GLOSSOFARİNGEAL  NEVRALJİ (VAGOGLOSSOFARİNGEAL NEVRALJİ)

 Ağrı Glossofarengeal sinir(IX) ve Vagus sinirinin(X) aurikuler ve faringeal dallarını tutar. Tonsiller fossa, dil kökü, farinks, kulak içi (otik varyasyon) veya çeneye,boyuna(servikal varyasyon) yayılan tek taraflı, şiddetli, saplanıcı,yanıcı paroksismal ağrı tarzındadır.Yemek yeme, yutkunma,çiğneme,esneme,öksürme  ile tetiklenir. Paroksizmler esnasında bradikardi veya senkop,geçici asistol gelişebilir.Bazı hastalarda ses kısıklığı,öksürük,yutkunma güçlüğü olabilir ve daha nadir görülür.Yıllık insidansı 0.2-0.8/100.000 dir.Trigeminal nevralji ile birliktelik %5-10 civarındadır.Klasik ve semptomatik form olarak ikiye ayrılır.Bazı vakalarda  vagal nörovasküler kompresyon rapor edilmiştir.Hastaların nazofarinks muayenesi detaylı yapılmalıdır.Beyin MRI tetkiki sekonder sebepleri ekarte etme açısından önerilir.Tedavi trigeminal nevraljide olduğu gibidir.Nazofaringeal sprey lokal anestetik uygulanımı rahatlık sağlayabilir.Dirençli vakalarda,glossofarengeal blok, rizotomi, mikrovasküler dekompresyon, perkütanoz radyofrekans lezyon yarar sağlayabilir.

HERPES ZOSTER

Varicella Zoster virüsü (VZV) yaygın nörotropik bir virüstür.  Çocukluk çağı geçirilen suçiçeği enfeksiyonundan sonra yaşam boyu latent  olarak dorsal kökler, trigemial ganglion otonomik ganglionlarda kalır.Yaş ilerledikçe otoimmünite azalması ve immunosupresif hastalarda reaktive olarak ,çoğunlukla tek dermatomda ve toarasik bölgede daha fazla olarak, döküntülü dermatomal lezyonla ortaya çıkar. %50-80 hasta, 50 yaş üzerindedir.VZV çoklu nörolojik hastalık yapıcı özelliğe sahiptir, örneğin post-herpetik nevralji, menengoansefalit, vaskülopati,temporal arterit,myelopati ve retinal nekroz gibi.Tüm bu hastalıklar döküntüsüz de ortaya çıkabilir. Döküntü öncesinde şiddetli dermatomal ağrı belirgindir, 7 gün öncesinden başlayabilir ve büllöz lezyonlar olmadan da ortaya çıkabilir (zoster sine herpete).Herpes Zoster ağrısı 3 ay içinde düzelmesi beklenir.Tek dermatomal tutulum ilginçtir. Hastalık aktivitesinde VZV DNA (PCR) ve beyin omurilik sıvısı  anti-VZV IgG ve IgM, serum anti-VZV IgM  tanıda gerekli tetkiklerdir. Transplante hastalar,lenfoma,tüberküloz ve HIV (+) hastalar riskli hasta gruplarıdır.Yılda 1000 kişide 3.9-3.2 oranında,yaşam boyu risk %30 civarındadır.Trigeminal tutulum %8-28 oranında ve en sık V1 oftalmik dal (herpes zoster oftalmicus) tutulur. Pitozis, keratit, üveit, iritis, konjuktivit, veya akut retinal nekroz kalıcı görme kaybı tutulan tarafta yaklaşık % 7 dir. Ağrı yanıcı, bıçak saplanır tarzda, karıncalanma ve kaşıntı bileşenli olabilir.Herpes zoster veziküler lezyonları 1-4 hafta içinde düzelir. Kutanöz allodynia sıklıkla hastalarda vardır.

Tedavi erken evrede öne taşır. Antiviral ilaçlar,valasiklovir (3x1gr ,7 gün),famsiklovir, asiklovir iyileşme sürecini kısaltır ve ağrıyı azaltır.Erken antiviral tedavi post-herpetik nevralji riskini %70-80 azaltır.Komplike hastalarda IV acylovir gerekebilir.Antiviral tedaviye kontrendikasyonu yoksa kortikosteroid tedavide eklenebilir.

Post-herpetik nevralji akut herpes zoster iyileşmesinden  veya enaz 3 ay sonra ortaya çıkan,etkilenen dermatomda nevraljiform ağrı ile karakterizedir.İleri orta yaş hastaların yarısından fazlasında görülebilir,kadın hastalarda daha fazla görülür. Tedavide amitriptiline 10-75mg/gün veya gabapentin 600-3000mg/gün dozları hastaların 1/3 ünde ağrıya etklidir.Pregabalin,topikal lidokain,topikal kapsaicin diğer seçenekler arasındadır.

Genikulat zoster, VII. Kranial sinirin tutulumu ile ayni tarafta fasiayal paralizi, dış  kulak yolunda,dilin 2/3 ön kısmında veya sert damakta veziküler döküntülerle karakterize (Ramsay Hunt Sendromu) klinik tablodur.

Aşı (Zostavax) tedavisi 60y üstü hastalarda %51 koruyucu etkinliğe  ve %66 post-herpetik nevraljiden koruyucu özelliğe sahiptir. Beş yıllık sürede aşının koruyucu etkinliği tartışmalıdır.

NERVUS İNTERMEDİUS NEVRALJİSİ (GENİKULAT  NEVRALJİSİ)

Çok nadir bir hastalıktır.Ağrı Fasiyal sinirin duyusal dalının innerve ettiği dış kulak yolu,kulak kepçesi,kulak memesi altında küçük bir alanda ortaya çıkar.Paroksismal,tek taraflı, keskin ve zonklayıcı karakterdedir.Konuşma, dış kulak yolu posterior duvarı uyarımı  ile tetiklenebilir.Tedavi trigeminal nevralji tedavisindeki gibidir.Trisiklikler denenebilir.Cerrahi girişimsel anekdotal yayınlar vardır.

ISRARLI İDYOPATİK  YÜZ AĞRISI

Atipik yüz ağrısı olarak da bilinir.Ağrı Sürekli veya günlük, takrarlayıcı, yüz veya ağız içinde,çoğunlukla tek taraflı nadiren çift taraflıdır.Daha çok maxiller bölge tutulumu sıktır. Nörolojik muayenede objektif patolojik bulgu yoktur.Ağrı bölgesel,yaygın,yüzeyel,derin veya çok iyi lokalize edilemeyen türde olabilir.Yüz veya ağız içi cerrahi girişim (sinüs,burun,diş operasyonlrından sonra) öyküsü hastaların çoğunda vardır ve çoklu girişimsel özellik daha sıktır.Hastalarda psikiyatrik semptomlar ve depresyon sıktır. Olası bağ dokusu hastalıkları açısından, skleroderma, sarkoidoz, Sjögren Sendromu gibi, altta yatan nedenler ekarte edilmelidir.Fokal nörolojik defisit varsa kranial görüntüleme gerekir. Tedavisi  zor ve bazı vakalarda çok dirençli olabilir. Trisiklik antidepresanlar, gabapentin yararlı olabilir. Multidisipliner yaklaşım ve bazı seçilmiş vakalarda Botilinium toxin uygulamları yararlı olabilir ama her girişimsel uygulama daha değişik bir klinik yakınmayı da yanında getirebilir.

Resim5:Koronal BT (kemik penceresi):58y,Kadın;sağ atipik yüz ağrısı yakınması;sağ frontal sinüste buzlu cam dansiteleri içeren,heterojen litik lezyon.Biyopsi patolojik tanı:osteom.

Resim6:Koronal BT (kemik penceresi):58y,Kadın;sağ atipik yüz ağrısı yakınması;sağ frontal sinüste buzlu cam dansiteleri içeren,heterojen litik lezyon.Biyopsi patolojik tanı:osteom.

YANAN AĞIZ SENDROMU

Israrlı yüz ağrısı ile ilgili yayan ağız, yanan dil, bazı nadir vakalarda yanan burun sendromu nadir görülür. Orta yaşta, daha çok kadınlarda görülür ve görülme sıklığı 5-10/100.000. Çoğunlukla idyopatiktir. Bazı hastalarda kronik hiposalivasyon kullanılan bir antikolinerjik ilaca veya Sjögren Sendromuna bağlı olabilir. Vit B12 yetmezliği, oral candidiasis ,lichen planus ayırıcı tanıda düşünülmelidir.Tedavide oral gargaralar, klonazepam oral solusyon yaralı olabilir.Kişisel deneyim olarak Vit B12 (İM) haftada bir uygulanımı atipik yüz ağrısı olan hastalarda yararlı olabilir.

OFTALMOPLEJİLİ  BAŞAĞRISI (TOLOSA-HUNT SENDROMU)

Tek taraflı, okulomotor sinir (III,IV veya VI) tutulumu ile birlikte olan orbital ağrılı durumdur.Çoğunlukla altta strüktürel bir lezyon vardır.Orbitanın,superior orbital fissürün veya cavernöz sinüsün  granülomatoz inflamasyonu ile ortaya çıkan klinik tablo  Tolosa-Hunt Sendromu olarak adlandırılır. Nörosarkoidozun ilk bulgusu olabilir.Tanıda MRI (+kontrast)  fokal lezyonu gösterir. Granülomatöz lezyonun kortikosteroid e cevabı tipiktir. Orbital tümör,karotiko- kavernöz anevrizma, karotiko-kavernöz fistül,                karotid diseksiyon, vaskülit, mukormukozis, menenjit ve diyabet mellitus diğer potansiyel sebeplerdir.

OPTİK NEVRİT

Tek   veya  iki taraflı, göz hareketiyle kötüleşen, birlikte bozulmuş görme keskinliği optik nevritin ilk bulgusu  olabilir. Optik sinir demyelinizasyonu sonucu oluşur.İzole bir sendrom veya MS veya nöromyelitis optikanın  bir bulgusu olarak ortaya çıkabilir.Diyagnostik tanı,fundoskopik muayene ,beyin ,orbita,serviakal spinal MRI,VEP ve beyin omurilik sıvısı tetkiki ile konur. Optic cohrane tomography (OCT) retinal aksonal kaybı değerlendirmede yararlıdır.Tedavide yüksek doz kortikosteroid akut görme bozukluğunu kısa sürede düzeltme açısından yararlıdır ama nihai sonuç olarak görme keskinliği açısından kesin bir sonuç vermeyebilir.

OKSİPİTAL NEVRALJİ

Servikal pleksusun  C2-C3  kökünden menşey alan,kafatasının, arka kısmında, büyük oksipital sinir, küçük oksipital sinir veya üçüncü oksipital sinir   dağılım alanında ortaya çıkan, paroksismal, tek taraflı (%85),nadiren çift taraflı, batıcı,saplanıcı,birkaç saniyeden birkaç dakikaya kadar sürebilen ağrı ile karakterize klinik tablodur.Sıklığı konusunda pek bilgi yoktur.Paroksizmler esnasında dizestesi veya allodini olabilir.Bazı vakalarda ağrı fronto-orbital bölgeye yayılır.Muayenede ağrılı taraf oksipital sinir bölgesinde hassasiyet vardır.Lokal anestetik blok ile ağrıda geçici rahatlık ve düzelme tanı için diyagnostiktir. Daha çok oksipital bölge travmaları,Arnold-Chiari Malformasyonu,posterior herpetik nöropatiler (çok nadir),sinire bası yapan yer kaplayıcı kitle lezyonları ve dejeneratif osteoartropatilere bağlı olarak ortaya çıkabilir. Oksipital sinir bloğu, lokal anestetik+kortikosteroid ile birlikte uygulanımı daha etkilidir.Konservatif sıcak/soğuk uygulamları, masaj, fizikal tedavi ve postür düzeltimi yararlı olabilir.Tedavide karbamazepin ilk tercih olabilir veya  NSAIDler,kas gevşeticiler,trisiklik antidepresantlar,gabapentin yararlı olabilir.Dirençli vakalarda sinir rezeksiyonları gerekebilir.Sıklıkla servikojenik baş ağrısı  ile karışabilir.

KAYNAKLAR

1-Headache Classification Comittee of International Headache Society (IHS).The international classification of headache disorders,3rd edition (beta version)Cephalalgia 2013:33(9):629-808. (www.ihs-classification.org web site).

2- AAN Summary of Evidence-based Guideline Trigeminal Neuralgia,2008 (2014).(www.aan.com).

3-William P, Cheshire Jr: Cranial Neuralgias.Continuum (MinneapMinn)2015:21(4):1072-085.(www.ContinuumJournal.com).

4-Alan Stiles, Trigeminal neuralgia and other cranial neuralgias.2008.(www.medlink.com).

5-Lynne P. Taylor:Common Neuropathic pain conditions:Trigeminal neurlagia,MS and central post-stroke pain.The 67 th AAN Annual Meeting,2015.

6-Manish K Singh, Robert A Egan and more:Trigeminal neuralgia.2015.(www.medscape.com)

7-Jes Olesen :Trigeminal Neuralgia –an update. XXII World  Congress  of Neurology, 2015.

8-Maria A Nagel,Don Gilden: The challenging patient with varicella-zoster virüs disease.Neurology:Clinical Practice,2013, p109-117.